KRANİYOSİNOSTOZ (KAFATASI ŞEKİL BOZUKLUKLARI)
Kraniyosinostoz, kafatası büyürken, kafatasını oluşturan kemiklerin erken veya anormal şekilde birleşmesine/kaynamasına bağlı oluşan kafatası şekil bozukluğudur. Yaklaşık 2500 canlı doğumda 1 bebekte gözükebilir. Doğumsal bir sendroma (%15) (göz, burun, entelektüel gelişim, damak, el ve ayak bozuklukları gibi) bağlı ya da herhangi bir sendroma bağlı olmadan (%85) gelişebilir.
Türleri
Kafatasında bulunan süturların bir veya birden fazlasının birleşmesine/kaynamasına, iki taraflı olmasına ve bıngıldak(ön ve arka) kapanması durumuna göre değişebilen birçok türü vardır. Türler hangi süturun (eklemin) kapandığına bağlı olarak ayrılır
Sagital (Skafosefali): Kafanın tepesinde ortasında bulunan sagital süturun erken kapanmasına bağlı oluşur, en sık görülen tipidir. Kafa şekil olarak önden arkaya doğru uzaması yandan basık şekilde olması gibi şekillerde gözükebilir.
Koronal (Brakisefali, Plagiosefali): Kafanın her iki tarafında bulunan koronal süturla ilişkilidir. Tek taraflı kapanması (plagiosefali), ya da her iki tarafın kapanması (brakisefali) şekilnde görülebilir. Kafanın özellikle önden(alın) basık ya da asimetrik şekilde görülmesine neden olabilir.
Metopik (Trigonosefali): Alın bölgesinde bulunan metopik süturun erken kapanmasıdır. Kafa öne doğru sivri, üçgenimsi bir görünümdedir.
Lambdoid (Posterior Plagiosefali): Lambdoid sütur kafanın arka kısmında bulunur. Kafanın bir tarafının düz şekilde gözükmesine, bir kulağın diğerinden yukarıda gözükmesine veya başın üst kısmının bir tarafa doğru eğilmesine neden olabilir.
Belirtiler
Genellikle doğumda farkedilmese de ilerleyen hafta ve aylarda belirginleşebilir. En önemli belirtisi kafatasının şeklinin bozuk olmasıdır. Kapanan süturun yerine ve şekil bozukluğunun/kapanmanın şiddetine göre farklı belirtiler oluşturabilir. Fontanelin (bıngıldak) kaybolması, şişkin veya çökük olması, kafatası eklem bölgelerinde sertlik/çıkıntı, yüzde asimetri, kafanın büyümesinde yavaşlama, fazla büyümesi gibi her hastaya ve tipe göre farklılıklar gösterebilir.
Tanı
Doğum öncesi yapılan ultrasonografilerde (USG) saptanabilir veya hemen doğum sonrası muayenede saptanabilir. Bir uzman tarafından yapılan muayenede teşhis konulabilir, şüphe varsa Bilgisayarlı Tomografi (BT)(3D) gibi görüntüleme yöntemlerinden, takip, tedavi aşamalarında 360 derece taramalardan yararlanılabilir.
Tedavi
Tedavi önceliğinde iki önemli faktör vardır: Entelektüel (bilişsel) fonksiyonlar ve kafatası şekli.
Kafatası kemiklerinin erken ya da uygun olmayan şekilde birleşmesi beynin büyümesini etkileyebilir ve gelecekte bilişsel, zihinsel gelişimi olumsuz etkileyebilir. Ayrıca kafatası şeklinin bozuk olması gelecekte kozmetik ve psikolojik olarak da sorunlar oluşturabilir.
Tedavide cerrahi girişim ihtiyacı olup olmadığına, bebeğin muayenesi, görüntülemesi, uzman değerlendirmesiyle aile ile birlikte karar verilmesi gerekmektedir. Her hastada kesin ameliyat ihtiyacı bulunmamaktadır, uzman gözetiminde takip edilebilir. Takiplere bebeğin yaşına göre karar verilmesi bazı hastalara ise geç kalınmadan müdehale edilmesi önemlidir. Hastanın durumuna göre tedavi seçenekleri değerlendirilmelidir. Kapalı (endoskopik) cerrahi, açık cerrahi, kask kullanımı ya da bunların beraber uygulanması hastaya göre değerlendirilerek en doğru ve gerekli tedavi uygulanmalıdır.
Erken tanı ve tedavi bebeğin normal beyin gelişimi ve kozmetik açıdan önemlidir.
- Cerrahi tedaviye karar verme,
- Ameliyatın şekli/türü,
- Ameliyatın riskleri,
- Ameliyatın süresi,
- Kask kullanımı,
- Yara izi, bakımı
- Ameliyat öncesi ve sonrası yapılacak tetkikler,
- Yatış süresi, yoğun bakım ihtiyacı olup olmayacağı,
- Ameliyat sonrası takiplerin nasıl olması gerektiği,
- Tekrar ameliyat ihtiyacının olup olmayacağı,
- Ameliyat sonrası nelere dikkat edilmesi gerektiği,
Gibi birçok konu; aile ile birebir görüşülerek, konunun uzmanı sağlık profesyonelleri tarafından hastaya ve hastalığa özel cevaplanması gereken sorulardır.
Bilgi ve Randevu için;
0 (312) 666 7 666