Çocuk İmmünolojisi

Çocuk İmmünolojisi Bölüm Doktorlarımız

İMMÜNOLOJİ  NEDİR ?

İmmünoloji diğer bir deyişle bağışıklık bilimi, enfeksiyon etkenleri başta olmak üzere canlıların yabancı maddelere karşı savunmasını sağlayan önemli bir bilim dalıdır.

Bağışıklık sisteminin  yeterli çalışmaması durumunda yalnızca enfeksiyon hastalıkları değil otoimmün, alerjik ,otoinflamatuar hastalıklar ve kanserlerin de  normalden daha sık olduğu hatta bu sistemle ilgili kusurların metabolik, kardiyojenik, dermatolojik, nefrojenik ve nörodejeneratif pek çok hastalığın gelişimine neden olduğu bilinmektedir.

İmmün sistemi ilgilendiren bozuklukların çoğu doğuştan gelen kalıtsal kusurlara bağlıdır ve bu hastalıklar “primer immün yetmezlikler” (PİY) olarak bilinir. PİY hastalarının çoğunun ailesinde erken dönemde kaybedilmiş bebek ölümleri vardır. Ülkemizde olduğu gibi akraba evliliklerinin yaygın  olduğu durumlarda bu hastalıklara daha sık rastlanır. PİY hastalıklarının çoğunda  bulgular doğumu takiben ilk aylarda ortaya çıkar ancak daha geç dönemlerde hatta erişkin çağda bile bu hastalıklarla karşılaşılabilir. İmmün yetmezlikler beslenme bozukluğu, kullanılan bazı ilaçlar, bazı metabolik hastalıklar, kanser tedavisi, dalak yokluğu ve virüs enfeksiyonları (HIV) gibi enfeksiyon hastalıklarından sonra da ortaya çıkabilir. Böyle durumlarda neden ortadan kaldırılabilirse immün sistem fonksiyonları normale döner.

NE ZAMAN PİY DÜŞÜNÜLMELİ?

  1. Yılda 4’den daha sık otit
  2. Yılda 2’den daha sık sinüzit
  3. Yılda 2’den daha sık  pnömoni
  4. 2 aydan uzun süre antibiyotik  kullanımı
  5. Büyüme ve gelişme geriliği
  6. Tekrarlayan organ apseleri
  7. Ağızda tekrarlayan pamukçuk (monilyasis)
  8. Hastanede yatırılarak antibiyotik verilmesi  
  9. 2’den fazla derin doku enfeksiyonu geçirilmesi
  10. Ailede PİY öyküsü

 Ayrıca bebeğin göbek kordonunun 1 aydan daha uzunca bir sürede düşmesi, ağızda sık sık aft oluşması, vücudun herhangi bir yerinde egzema, anal bölgede erken bebeklik döneminde  başlayan apse oluşumu, saç ve kaşların çok açık renkli olması, beklenmedik kanamalar; yüz, kol ve bacaklarda anomalilerin varlığında da immün sistemle ilgili bir sorun olabileceği hatırlanmalıdır. Bu bulgulara sahip hastaların bir çocuk immünoloji ünitesine başvurması önerilir.

PİY HASTALIKLARINDA TANI

PİY hastalıklarının doğru tanısı için yapılması gereken testlerin pek çoğu  oldukça pahalı ve zahmetli olduğundan basit ve kolay tarama testleri ile başlayıp ileri testlere geçilmesi gerekir. Fakat öncelikle iyi bir  tıbbi öykü ve fizik muayene bulgularının değerlendirilmesi doğru olur. Günümüzde bu hastalıkların pek çoğunda genetik kusurların saptanmış  olması nedeni ile en son olarak da  genetik analiz yapılmalıdır.

 

PİY  HASTALIKLARI TEDAVİ  EDİLEBİLİR Mİ ?

Kesin PİY tanısı konulan hastalarda mutlaka enfeksiyonlar tedavi edilmelidir. Koruyucu hekimliğin tedavi edici hekimliğe üstünlüğü dikkate alınarak bu ölümcül hastalıklarla karşılaşmamak için ailede erken bebek ölümleri varsa öncelikle akraba evliliklerinden uzak durulması tavsiye edilir. Bu hastalara mutlaka antimikrobiyal profilaksinin başlanması, immünoglobulin replasmanı, gerekirse enzim tedavisi yapılabilir. Pek çok PİY hastalığının kesin tedavisi kemik iliği transplantasyonudur. Ayrıca ağır kombine immün yetmezliklerden biri olan “adenozin deaminaz eksikliği”nde gen tedavisi umut vadetmektedir. Kemik iliği transplantasyonu ve gen tedavisi bu hastalıklarda kesin çözüm olmakla birlikte oldukça pahalı tedavilerdir. Bu nedenle aile öyküsü olan  ağır kombine immün yetmezliğe sahip hastaların erken tanı ve tedavisi için doğumda tam kan sayımı yapılmalı ve  lenfosit sayısının 3000/mm3’den az olması durumunda yakın takibe alınması ve lenfopeninin devamı durumunda  ileri testlerle tanıya ulaşılması gerekir. Gelişmiş ülkelerde olduğu gibi topuk kanı taraması ile de ağır kombine immün yetmezlik tanısı konulabilir. Ülkemizde  T.C. Sağlık Bakanlığı yeni doğan bebeklerde topuk kanı ile 5 hastalığı taramaktadır. Yakın gelecekte ağır kombine immün yetmezlik hastalıklarının da topuk kanı ile taranması uygun olur.

 

LÖSANTE ÇOCUK VE YETİŞKİN HASTANESİ ÇOCUK İMMÜNOLOJİ Bölümü’nde tüm  PİY hastalıklarının tanısı ve tedavisi  için gerekli alt yapı mevcuttur. “ Flow  cytometry” cihazı ile “Doku Tipleme Laboratuvarı” ve deneyimli personeli bu hastaların tanı ve tedavisi için gereken  hizmeti başarı ile yerine getirmektedir. Ayrıca Hastanemizde PİY hastalıklarının tedavisinde kesin çözüm olarak kabul edilen kemik iliği transplantasyonunun yapılabildiği 16 yataklı “Çocuk Kemik İliği  Nakil Ünitesi” de  bulunmaktadır.